ISHLT_banner

Идиопатический легочный фиброз


ipfИдио­па­ти­че­ский ле­гоч­ный фиб­роз (ИЛФ) (син. – идио­па­ти­че­ский фиб­ро­зи­ру­ю­щий аль­вео­лит, крип­то­ген­ный фиб­ро­зи­ру­ю­щий аль­вео­лит) наи­бо­лее ча­сто встре­ча­ю­ще­е­ся за­бо­ле­ва­ние из груп­пы ИИП. Это хро­ни­че­ская фор­ма идио­па­ти­че­ско­го диф­фуз­но­го за­бо­ле­ва­ния лег­ких, име­ю­щая ха­рак­тер­ную мор­фо­ло­ги­че­скую кар­ти­ну обыч­ной ин­тер­сти­ци­аль­ной пнев­мо­нии при ис­сле­до­ва­нии ма­те­ри­а­ла хи­рур­ги­че­ской биоп­сии лег­ких. При от­сут­ствии биоп­сии за­бо­ле­ва­ние сле­ду­ет за­по­до­зрить при вы­яв­ле­нии спе­ци­фи­че­ских кри­те­ри­ев (см. табл.). Наи­боль­шее ди­а­гно­сти­че­ское зна­че­ние име­ет вы­яв­ле­ние всех боль­ших и, как ми­ни­мум, трех ма­лых кри­те­ри­ев.

 

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ

отсутствие других возможных причин интерстициального заболевания легких (токсические препараты, воздействие факторов окружающей среды, диффузные заболевания соединительной ткани)

рестриктивный тип нарушения функции легких, снижение диффузионной способности, нарушения газообмена

двусторонние ретикулярные изменения с минимальным снижением прозрачности по типу «матового стекла» в базальных отделах легких на компьютерной томограмме

отсутствие признаков других заболеваний при исследовании бронхоальвеолярного лаважа и материала трансбронхиальной биопсии

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ

возраст более 50 лет

постепенно нарастающая одышка при нагрузке при отсутствии других причин ее возникновения

длительность заболевания более 3 месяцев

двусторонняя инспираторная крепитация при аускультации

Пик за­бо­ле­ва­е­мо­сти идио­па­ти­че­ским ле­гоч­ным фиб­ро­зом при­хо­дит­ся на 50-70 лет, ча­ще бо­ле­ют муж­чи­ны, пред­рас­по­ла­га­ю­щим фак­то­ром яв­ля­ет­ся ку­ре­ние. Ха­рак­тер­но бес­симп­том­ное на­ча­ло за­бо­ле­ва­ния, кли­ни­че­ская ма­ни­фе­ста­ция мо­жет быть че­рез не­сколь­ко ме­ся­цев или лет. Ос­нов­ны­ми жа­ло­ба­ми боль­ных яв­ля­ют­ся одыш­ка и по­сто­ян­ный су­хой ка­шель. Одыш­ка про­грес­си­ру­ет по­сте­пен­но от не­зна­чи­тель­ной при фи­зи­че­ской на­груз­ке до тя­же­лой ин­ва­ли­ди­зи­ру­ю­щей в по­кое. При фи­зи­каль­ном об­сле­до­ва­нии мож­но вы­явить симп­том «ба­ра­бан­ных па­ло­чек», для аускуль­та­тив­ной кар­ти­ны ха­рак­тер­на кре­пи­та­ция на вдо­хе («треск цел­ло­фа­на»), пре­иму­ще­ствен­но в ба­заль­ных от­де­лах лег­ких. При раз­ви­тии ле­гоч­ной ги­пер­тен­зии над ле­гоч­ной ар­те­ри­ей мож­но вы­слу­шать ак­цент вто­ро­го то­на и вы­явить дру­гие при­зна­ки ле­гоч­но­го серд­ца.

При ис­сле­до­ва­нии функ­ции внеш­не­го ды­ха­ния вы­яв­ля­ют­ся ре­стрик­тив­ные из­ме­не­ния, сни­же­ние диф­фу­зи­он­ной спо­соб­но­сти лег­ких. Ха­рак­тер­ным яв­ля­ет­ся ги­по­ксе­мия при на­груз­ке, а на позд­них ста­ди­ях и в по­кое. Ги­пер­кап­ния про­яв­ля­ет­ся толь­ко при тя­же­лом те­че­нии бо­лез­ни.

Ви­зу­аль­ную оцен­ку из­ме­не­ний при рент­ге­но­гра­фии и ком­пью­тер­ной то­мо­гра­фии ха­рак­те­ри­зу­ют из­ме­не­ния по ти­пу сет­ча­той (ре­ти­ку­ляр­ной) де­фор­ма­ции, ко­то­рая по ме­ре про­грес­си­ро­ва­ния за­бо­ле­ва­ния ста­но­вит­ся бо­лее гру­бой и тя­жи­стой. Фор­ми­ро­ва­ние трак­ци­он­ных брон­хо­эк­та­зов и оча­гов дез­ор­га­ни­за­ции ле­гоч­ной па­рен­хи­мы при­во­дит к воз­ник­но­ве­нию рент­ге­но­ло­ги­че­ской кар­ти­ны «со­то­во­го лег­ко­го». Так­же мо­жет быть вы­яв­ле­но сни­же­ние про­зрач­но­сти ле­гоч­ной па­рен­хи­мы по ти­пу «ма­то­во­го стек­ла», но не бо­лее 30% от об­щей пло­ща­ди лег­ких. Наи­боль­шие из­ме­не­ния за­тра­ги­ва­ют ба­заль­ные и суб­плев­раль­ные от­де­лы лег­ких.

Мор­фо­ло­ги­че­ская кар­ти­на со­от­вет­ству­ет обыч­ной ин­тер­сти­ци­аль­ной пнев­мо­нии: «со­то­вые» из­ме­не­ния (утол­щен­ные кол­ла­ге­но­вые сеп­ты, окру­жа­ю­щие воз­душ­ные по­ло­сти, вы­стлан­ные брон­хи­аль­ным эпи­те­ли­ем), фо­ку­сы сво­бод­но­го кол­ла­ге­на и фиб­роб­ла­стов, че­ре­до­ва­ние па­то­ло­ги­че­ски из­ме­нен­ных участ­ков с ло­ку­са­ми не­из­ме­нен­ной ле­гоч­ной па­рен­хи­мы и пре­иму­ще­ствен­но пе­ри­фе­ри­че­ский ха­рак­тер по­ра­же­ния.

ЛЕЧЕНИЕ. Эф­фек­тив­ных ме­то­дов те­ра­пии идио­па­ти­че­ско­го ле­гоч­но­го фиб­ро­за не су­ще­ству­ет. Для ле­че­ния при­ме­ня­ют­ся глю­ко­кор­ти­ко­сте­ро­и­ды, ци­то­ток­си­че­ские пре­па­ра­ты, аце­тил­ци­сте­ин. Про­во­дят­ся ис­сле­до­ва­ния эф­фек­тив­но­сти ми­ко­фе­но­ла­тов, цик­ло­спо­ри­на, ста­ти­нов и дру­гих ле­кар­ствен­ных средств.

Про­гноз для жиз­ни не­бла­го­при­ят­ный, 5-лет­няя вы­жи­ва­е­мость не пре­вы­ша­ет 20%. В тя­же­лых слу­ча­ях един­ствен­ным спо­со­бом по­мо­щи яв­ля­ет­ся пе­ре­сад­ка лег­ких.

 

ПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОМ ЛЕГОЧНОМ ФИБРОЗЕ

Диффузионная способность легких (DLCO) менее 39% от должного

и/или

Снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ, FVC) на 10% в течение 6 месяцев наблюдения

и/или

Десатурация при физической нагрузке

и/или

Рентгенологическая картина сотового легкого при компьютерной томографии