ISHLT_banner

Неспецифическая интерстициальная пневмония


nsip

Не­спе­ци­фи­че­ская ин­тер­сти­ци­аль­ная пнев­мо­ния (НИП) ра­нее клас­си­фи­ци­ро­ва­лась как идио­па­ти­че­ский ле­гоч­ный фиб­роз, но ряд ха­рак­тер­ных мор­фо­ло­ги­че­ских при­зна­ков и от­но­си­тель­но бла­го­при­ят­ный про­гноз яви­лись при­чи­ной вы­де­ле­ния но­вой но­зо­ло­ги­че­ской еди­ни­цы в со­ста­ве груп­пы ИИП. Сле­ду­ет от­ме­тить, что ги­сто­ло­ги­че­ская кар­ти­на при НИП не­спе­ци­фич­на и мо­жет встре­чать­ся при диф­фуз­ных за­бо­ле­ва­ни­ях со­еди­ни­тель­ной тка­ни с во­вле­че­ни­ем лег­ких, ток­си­че­ском ле­кар­ствен­ном по­ра­же­нии и при ря­де дру­гих за­бо­ле­ва­ний, по­это­му ди­а­гноз НИП яв­ля­ет­ся ди­а­гно­зом ис­клю­че­ния.

За­бо­ле­ва­ние по­ра­жа­ет лиц 40-50-лет­не­го воз­рас­та, жен­щи­ны бо­ле­ют ча­ще. Симп­то­мы та­кие же, как и при ИЛФ, но в ря­де слу­ча­ев при­сут­ству­ет суб­феб­риль­ная тем­пе­ра­ту­ра, грип­по­по­доб­ный син­дром и асте­ни­за­ция (в 30% слу­ча­ев). Дан­ные фи­зи­каль­но­го об­сле­до­ва­ния не­спе­ци­фич­ны. У боль­шин­ства боль­ных вы­слу­ши­ва­ет­ся ин­спи­ра­тор­ная кре­пи­та­ция, ре­же - ин­спи­ра­тор­ные су­хие хри­пы. При ис­сле­до­ва­нии функ­ции внеш­не­го ды­ха­ния мо­гут быть вы­яв­ле­ны ре­стрик­тив­ные из­ме­не­ния, ре­же об­на­ру­жи­ва­ют­ся уме­рен­ные об­струк­тив­ные из­ме­не­ния. Сни­жа­ет­ся диф­фу­зи­он­ная спо­соб­ность лег­ких, воз­мож­на де­са­ту­ра­ция при на­гру­зоч­ных про­бах.

Рент­ге­но­ло­ги­че­ская кар­ти­на до­ста­точ­но ти­пич­на и за­клю­ча­ет­ся в вы­яв­ле­нии ре­ти­ку­ляр­ных из­ме­не­ний, пре­иму­ще­ствен­но в ба­заль­ных от­де­лах лег­ких, и симп­то­ма «ма­то­во­го стек­ла». Так­же ха­рак­тер­ны оча­ги кон­со­ли­да­ции, трак­ци­он­ные брон­хо­эк­та­зы и умень­ше­ние объ­е­ма лег­ких. Раз­ви­тие кар­ти­ны «со­то­во­го» лег­ко­го не­ха­рак­тер­но и тре­бу­ет диф­фе­рен­ци­аль­но­го ди­а­гно­за с ИЛФ.

В ги­сто­ло­ги­че­ской кар­ти­не пред­став­ле­ны при­зна­ки вос­па­ле­ния и фиб­ро­за, вы­ра­жен­ные в раз­лич­ной сте­пе­ни. В от­ли­чие от обыч­ной ин­тер­сти­циль­ной пнев­мо­нии, фиб­роз при НИП рав­но­мер­ный, фиб­ро­пла­сти­че­ские оча­ги и «со­то­вые» из­ме­не­ния встре­ча­ют­ся ред­ко.

ЛЕЧЕНИЕ. По срав­не­нию с ИЛФ, НИП луч­ше от­ве­ча­ет на те­ра­пию кор­ти­ко­сте­ро­и­да­ми и ци­то­ста­ти­ка­ми. Ре­зуль­тат ле­че­ния тем луч­ше, чем в боль­шей сте­пе­ни пред­став­лен пат­терн кле­точ­ной ин­филь­тра­ции в биоп­та­те. При вы­ра­жен­ных фиб­ро­ти­че­ских из­ме­не­ни­ях ре­зуль­та­ты те­ра­пии со­мни­тель­ны. Про­гноз для жиз­ни от­но­си­тель­но удо­вле­тво­ри­тель­ный, 5-лет­няя вы­жи­ва­е­мость со­став­ля­ет 70%. Пе­ре­сад­ка лег­ких яв­ля­ет­ся един­ствен­ным эф­фек­тив­ным ме­то­дом ле­че­ния при тя­же­лых фор­мах за­бо­ле­ва­ния.

 

ПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ ПРИ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЙ ПНЕВМОНИИ

Диффузионная способность легких (DLCO) менее 35% от должного или снижение более 15% в течение 6 месяцев наблюдения

и/или

Снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ, FVC) на 10% в течение 6 месяцев наблюдения

и/или

Десатурация при физической нагрузке

и/или

Рентгенологическая картина сотового легкого при компьютерной томографии