ISHLT_banner

ХОБЛ/эмфизема


d185d0bed0b1d0bbХро­ни­че­ская об­струк­тив­ная бо­лезнь лег­ких (ХОБЛ) – за­бо­ле­ва­ние, ха­рак­те­ри­зу­ю­ще­е­ся не пол­но­стью об­ра­ти­мым огра­ни­че­ни­ем ско­ро­сти воз­душ­но­го по­то­ка. По опре­де­ле­нию ра­бо­чей груп­пы GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease), огра­ни­че­ние ско­ро­сти воз­душ­но­го по­то­ка обыч­но про­грес­си­ру­ет и свя­за­но с па­то­ло­ги­че­ским вос­па­ли­тель­ным от­ве­том лег­ких на дей­ствие ин­га­ли­ру­е­мых па­то­ген­ных ча­стиц или га­зов. За­бо­ле­ва­ние мож­но пре­ду­пре­дить и ле­чить. У от­дель­ных па­ци­ен­тов воз­мож­ны су­ще­ствен­ные вне­ле­гоч­ные про­яв­ле­ния, спо­соб­ные до­пол­ни­тель­но отя­го­щать те­че­ние бо­лез­ни.

Со­глас­но дан­ным Все­мир­ной ор­га­ни­за­ции здра­во­охра­не­ния, в ми­ре 210 мил­ли­о­нов че­ло­век стра­да­ют ХОБЛ, око­ло 3 мил­ли­о­нов лю­дей уми­ра­ют от это­го за­бо­ле­ва­ния еже­год­но. Со­глас­но мне­нию экс­пер­тов ВОЗ, к 2030 го­ду хро­ни­че­ская об­струк­тив­ная бо­лезнь лег­ких мо­жет за­нять тре­тье ме­сто сре­ди при­чин смерт­но­сти на­се­ле­ния во всем ми­ре.

Рас­про­стра­нен­ность за­бо­ле­ва­ния обу­слов­ле­на по­все­мест­но­стью этио­ло­ги­че­ских фак­то­ров, к ко­то­рым от­но­сят та­ба­ко­ку­ре­ние и эко­ло­ги­че­ские про­бле­мы, ре­а­ли­зу­ю­щи­е­ся че­рез дей­ствие вды­ха­е­мых вред­ных ве­ществ. Важ­ная роль от­во­дит­ся ге­не­ти­че­ской пред­рас­по­ло­жен­но­сти, яр­ким при­ме­ром ко­то­рой яв­ля­ет­ся де­фи­цит аль­фа-1-ан­тит­рип­си­на, и пе­ре­не­сен­ным ост­рым ре­спи­ра­тор­ным за­бо­ле­ва­ни­ям.

Клю­че­вым ме­ха­низ­мом патогенеза ХОБЛ яв­ля­ет­ся хро­ни­че­ское вос­па­ле­ние, обу­слов­лен­ное дей­стви­ем кле­ток им­мун­ной си­сте­мы, преж­де все­го ней­тро­фи­лов. В про­цесс во­вле­ка­ют­ся все мор­фо­ло­ги­че­ские струк­ту­ры – брон­хи, ин­тер­сти­ций и аль­ве­о­лы. След­стви­ем ря­да им­му­но­за­ви­си­мых ме­ха­низ­мов яв­ля­ют­ся струк­тур­ные из­ме­не­ния брон­хов (ги­пер­пла­зия бо­ка­ло­вид­ных кле­ток, ги­пер­тро­фия сли­зи­стых же­лез и глад­кой му­ску­ла­ту­ры, фиб­роз) и тка­ни лег­ких (раз­ру­ше­ние аль­ве­ол).

Кли­ни­че­ская кар­ти­на. Сре­ди жа­лоб у боль­ных ХОБЛ пре­ва­ли­ру­ет ка­шель и одыш­ка. Воз­ни­ка­ю­щие сна­ча­ла при обостре­нии, по ме­ре про­грес­си­ро­ва­ния за­бо­ле­ва­ния эти симп­то­мы ста­но­вят­ся по­сто­ян­ным спут­ни­ком и в тя­же­лых ста­ди­ях су­ще­ствен­но огра­ни­чи­ва­ют фи­зи­че­скую ак­тив­ность, при­во­дя к ин­ва­лид­но­сти. Сре­ди дру­гих жа­лоб па­ци­ен­ты от­ме­ча­ют сви­стя­щее ды­ха­ние на вы­до­хе, сни­же­ние то­ле­рант­но­сти к фи­зи­че­ским на­груз­кам, сни­же­ние мас­сы те­ла. Поз­же к кли­ни­че­ской кар­ти­не ле­гоч­но­го по­ра­же­ния при­со­еди­ня­ют­ся симп­то­мы во­вле­че­ния пра­вых от­де­лов серд­ца (хро­ни­че­ское ле­гоч­ное серд­це) и не­до­ста­точ­но­сти кро­во­об­ра­ще­ния, ги­по­ксии и ги­пер­кап­нии и пр.

Ре­зуль­та­ты фи­зи­каль­но­го об­сле­до­ва­ния за­ви­сят от ста­дии за­бо­ле­ва­ния (см. табл.) и сте­пе­ни на­ру­ше­ния ком­пен­са­тор­ных ме­ха­низ­мов. При ран­них про­яв­ле­ни­ях бо­лез­ни осмотр как пра­ви­ло не вы­яв­ля­ет при­зна­ков по­ра­же­ния лег­ких, при сред­ней сте­пе­ни тя­же­сти ХОБЛ мо­гут вы­слу­ши­вать­ся экс­пи­ра­тор­ные хри­пы, жест­кое или ослаб­лен­ное ды­ха­ние. В позд­них ста­ди­ях мо­жет быть вы­яв­лен диф­фуз­ный ци­а­ноз, сни­же­ние мас­сы те­ла, уве­ли­че­ние пе­че­ни и оте­ки (при де­ком­пен­сир­во­ан­ном ле­гоч­ном серд­це). На­прав­ле­ние па­ци­ен­та на ин­стру­мен­таль­ные и ла­бо­ра­тор­ные ис­сле­до­ва­ния поз­во­ля­ет уста­но­вить ди­а­гноз.

Ин­стру­мен­таль­ная ди­а­гно­сти­ка ос­но­ва­на на вы­яв­ле­нии брон­хи­аль­ной об­струк­ции, то есть огра­ни­че­ния ско­ро­сти воз­душ­но­го по­то­ка при спи­ро­мет­рии или пнев­мо­та­хо­мет­рии. Ди­а­гно­сти­че­ской зна­чи­мо­стью об­ла­да­ет не пол­но­стью об­ра­ти­мое стой­кое (в те­че­ние го­да) сни­же­ние по­ка­за­те­ля объ­е­ма фор­си­ро­ван­но­го вы­до­ха за 1 се­кун­ду ни­же 80% от долж­ных ве­ли­чин, а ин­дек­са Тифф­но ме­нее 70%. Из­ме­не­ние ле­гоч­ных объ­е­мов при бо­ди­пле­тиз­мо­гра­фии в сто­ро­ну по­вы­ше­ния об­щей ем­ко­сти и оста­точ­но­го объ­е­ма ука­зы­ва­ет на ги­пер­во­здуш­ность при раз­ви­тии эм­фи­зе­ма­тоз­ных из­ме­не­ний. Воз­мож­но сни­же­ние по­ка­за­те­ля диф­фу­зи­он­ной спо­соб­но­сти лег­ких (DLCO). Сте­пень ги­пер­во­здуш­но­сти лег­ких поз­во­ля­ют так­же опре­де­лить рент­ге­но­гра­фия и ком­пью­тер­ная то­мо­гра­фия. При по­до­зре­нии на раз­ви­тие ды­ха­тель­ной не­до­ста­точ­но­сти по­ка­за­на пуль­сок­си­мет­рия и ис­сле­до­ва­ние га­зо­во­го со­ста­ва кро­ви. Элек­тро­кар­дио­гра­фия и эхо­кар­дио­гра­фия поз­во­ля­ют вы­явить при­зна­ки ги­пер­тро­фии пра­вых от­де­лов серд­ца. Опре­де­ле­нию сте­пе­ни на­ру­ше­ния то­ле­рант­но­сти к фи­зи­че­ской на­груз­ке по­мо­га­ет про­ве­де­ние 6-ми­нут­но­го про­гу­лоч­но­го те­ста.

Стадия ХОБЛ

Клинические признаки

Спирометрия

I стадия

(легкая)

Непостоянный кашель.

Одышка лишь при физической нагрузке или отсутствует

ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%

ОФВ1>80%

II стадия

(среднетяжелая)

Постоянный кашель, наиболее выраженный по утрам. Скудная мокрота. Одышка при физической нагрузке

ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%

ОФВ1=50–80%

III стадия

(тяжелая)

Постоянный кашель. Одышка в покое. Цианоз. Участие вспомогательной мускулатуры в дыхании

ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%

ОФВ1=30–50%

IV стадия

(крайне тяжелая)

Постоянный кашель. Одышка в покое. Цианоз. Участие вспомогательной мускулатуры в дыхании, Признаки дыхательной или правожелудочковой недостаточности

ОФВ1/ФЖЕЛ<70%

ОФВ1<30% или<50%+ДН

Лечение ХОБЛ вклю­ча­ет от­каз от ку­ре­ния и ми­ни­ми­за­цию дей­ствия дру­гих этио­ло­ги­че­ских фак­то­ров, при­ме­не­ние брон­хо­рас­ши­ря­ю­щих и сте­ро­ид­ных про­ти­во­вос­па­ли­тель­ных пре­па­ра­тов, му­ко­ре­гу­ля­тор­ная те­ра­пия, свое­вре­мен­ная про­ти­во­ин­фек­ци­он­ное ле­че­ние при обостре­ни­ях за­бо­ле­ва­ния. Раз­ви­тие ды­ха­тель­ной не­до­ста­точ­но­сти тре­бу­ет ее кор­рек­ции вплоть до на­зна­че­ния по­сто­ян­ной кис­ло­род­о­те­ра­пии (при PaO 2 ме­нее 60 мм рт.ст.). Важ­ная роль от­во­дит­ся ре­а­би­ли­та­ции. С це­лью про­фи­лак­ти­ки обостре­ний за­бо­ле­ва­ния про­во­дит­ся се­зон­ная вак­ци­на­ция.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ХОБЛ

ХОБЛ – наи­бо­лее ча­стое по­ка­за­ние к пе­ре­сад­ке лег­ких. Ре­ше­ние о на­прав­ле­нии на транс­план­та­цию долж­но быть при­ня­то, ес­ли со­сто­я­ние па­ци­ен­та ухуд­ша­ет­ся, не­смот­ря на оп­ти­маль­ную кон­сер­ва­тив­ную те­ра­пию. Пер­вым эта­пом пе­ред транс­план­та­ци­ей воз­мож­но про­ве­де­ние пал­ли­а­тив­ных хи­рур­ги­че­ских вме­ша­тельств. На­при­мер, при эм­фи­зе­ме лег­ких с пре­иму­ще­ствен­ным по­ра­же­ни­ем од­ной из до­лей (ге­те­ро­ген­ная фор­ма) на пер­вом эта­пе пред­по­чте­ние от­да­ет­ся эн­до­ско­пи­че­ской или хи­рур­ги­че­ской ре­дук­ции объ­е­ма лег­ких.

Объ­ек­тив­ные кри­те­рии, ле­жа­щие в ос­но­ве по­ка­за­ний к транс­план­та­ции, опи­ра­ют­ся на эпи­де­мио­ло­ги­че­ских ис­сле­до­ва­ни­ях про­дол­жи­тель­но­сти и ка­че­ства жиз­ни у дан­ной груп­пы па­ци­ен­тов. Ме­ди­а­на вы­жи­ва­е­мо­сти ме­нее 3 лет от­ме­че­на у боль­ных со сни­же­ни­ем объ­е­ма фор­си­ро­ван­но­го вы­до­ха ме­нее 20% от долж­но­го, а так­же при сни­же­нии диф­фу­зи­он­ной спо­соб­но­сти лег­ких (DLCO) ме­нее 20%, при раз­ви­тии вто­рич­ной ле­гоч­ной ги­пер­тен­зии и/или ле­гоч­но­го серд­ца, а так­же при воз­ник­но­ве­нии обостре­ний за­бо­ле­ва­ния, про­те­ка­ю­щих с ги­пер­кап­ни­ей. В ря­де слу­ча­ев це­ле­со­об­раз­но об­сле­до­ва­ние и вклю­че­ние па­ци­ен­тов в лист ожи­да­ния транс­план­та­ции лег­ких в бо­лее ран­ние сро­ки, ес­ли за­бо­ле­ва­ние быст­ро про­грес­си­ру­ет и нет от­ве­та на на­зна­чен­ную в пол­ном объ­е­ме те­ра­пию.

ПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ ПРИ ХОБЛ

Объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1, FEV1) менее 20% от должного (необратимая обструкция)

и/или

Диффузионная способность легких (DLCO) менее 20% от должного

и/или

В анамнезе – обострения заболевания, протекающие с гиперкапнией (PaCO2>50 мм рт.ст.)

и/или

Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце

и/или

Выраженные функциональные ограничения, быстро прогрессирующее течение, потребность в кислородотерапии, отсутствие эффекта от проводимого лечения