ISHLT_banner

Заболевания, при которых выполняется трансплантация легких


image

Существует множество заболеваний, которые напрямую или косвенным образом вызывают поражение легких. Все многообразие болезней легких для человека, страдающего одним из них, сводиться к субъективному ощущению нехватки воздуха - одышке.

     Длительно продолжающаяся болезнь постепенно лишает таких людей возможности не только выполнять обычную, повседневную работу, но порой приводит к полной беспомощности и постоянной зависимости от лекарственных препаратов и источников кислорода (концентраторы кислорода). К счастью, не все заболевания легких являются необратимыми, и современная медицина позволяет эффективно лечить большинство из них. Однако существуют заболевания, прогрессирование которых невозможно остановить или лечение которых бесперспективно. В этих случаях возможна замена пораженных болезнью легких новыми – трансплантация.

     Перечень заболеваний, при которых эффективным методом лечения является трансплантация (пересадка) легких, включает в себя:

  • Хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ);
  • Эмфизему легких - как в случае длительно существующей ХОБЛ, так и первичную (врожденную), возникающую в результате недостаточности альфа-1-антитрипсина или других причин;
  • ХОБЛ и эмфизема легких – заболевания, при которых чаще всего выполняется трансплантация. Это связано с наибольшим количеством подобных больных. Основные причины, безусловно – курение и неблагоприятные факторы окружающей среды. При этих болезнях, в результате длительного воздействия агрессивных и токсических веществ, происходит повреждение структуры легких, что приводит, в первую очередь, к нарушению механики дыхания (затруднению вдоха и выдоха).

  • Диффузные заболевания легких (легочный фиброз и интерстициальная пневмония);
  • Большая группа заболеваний, причина большинства из которых неизвестна. Патологический процесс, который приводит к нарушению функции легких, заключается в замещении здоровой ткани легких на грубую, рубцовую ткань. Это приводит к уменьшению эффективности дыхания, в результате сокращения поверхности легких, через которую газообмен между вдыхаемым воздухом и клетками крови.

  • Муковисцидоз (синоним – кистозный фиброз легких);
  • Врожденное заболевание, связанное с дефектом (мутацией) в генах. Следствием является нарушение нормальной работы желез, вырабатывающих слизь, покрывающую структуры легкого изнутри. В результате снижения защитных свойств слизи, большого ее скопления в легких и нарушения откашливания, развиваются гнойно-воспалительные процессы, которые вторично повреждают легкие.

  • Первичная легочная гипертензия;
  • Тяжелое заболевание, связанное с значительным повышением давления в сосудах легких. В результате болезни поражаются не только легкие (за счет постоянно высокого давления утолщаются стенки мелких сосудов легких, что значительно затрудняет газообмен), но и сердце. Часто при легочной гипертензии больные нуждаются в пересадки не только легких, но и сердца – единым блоком.

  • Саркоидоз легких;
  • Системное заболевание, поражающее все ткани и органы человека. Причина болезни неизвестна. Развивается чаще в молодом возрасте, несколько чаще страдают женщины. Несмотря на то, что заболевание не является инфекционным, патологический процесс носит воспалительный характер.

  • Бронхоэктатическая легочная болезнь;
  • Пересадка легких, в большинстве случаев, необходима больным с врожденным характером заболевания. Патологический процесс, приводящий к нарушению дыхания, обусловлен хроническим инфекционным поражением структур легких. Длительно существующая болезнь может приводить к вторичному поражению других органов человека.

  • Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ);
  • Редкое системное заболевание, проявляющееся разрастанием мышечных клеток в органах больного человека. В легких на месте разрастаний формируются кисты (пузыри), которые не участвуют в дыхании.

  • Гистиоцитоз Х (синонимы Лангерганс-клеточный гистиоцитоз или эозинофильный гранулематоз);
  • Прогрессирующее заболевание, причина которого неизвестна. В результате прогрессирования болезни в ткани легких формируются кисты, достаточно часто присоединяется легочная гипертензия (см. выше).

  • Врожденные пороки сердца (синдром Эйзенменгера);
  • Врожденные дефекты структур сердца, сопровождающиеся первичным или вторичным (в результате развития легочной гипертензии – см. выше) поражением легких, также являются показанием к трансплантации легких (с одномоментной коррекцией пороков сердца) или трансплантации сердца и легких единым комплексом.

  • Облитерирующий бронхиолит
  • Хроническое, неуклонно прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит нарастающее сужение мелких воздухопроводящих структур легких, что приводит к нарушению механики дыхания.

Также существуют и другие, более редкие заболевания, при которых возможна пересадка легких.